VWD symptoms and diagnosis

VWD 症狀和診斷

類血友病的症狀與診斷

因為類血友病因子對凝血功能非常重要,因此類血友病主要以傷口或正常出血(月經)的過度出血或延長出血來表現。類血友病的症狀與疾病嚴重度與出血位置有關,而且每一位患者的表現也不盡相同。

出血的症狀包括容易瘀青、即使是很小的傷口也不容易癒合,常常或嚴重流鼻血、牙齦出血或月經出血過量。在分娩、手術、拔牙或外傷後,出現延長或過多出血的情形。

更嚴重但較少見的出血為消化道出血,血腫塊與關節出血(關節腔內出血)。

長時間出血
長時間出血
流鼻血
流鼻血
瘀血
瘀血

許多類血友病患者只有在手術或外傷時,才會有出血過多的情形,也有可能出現沒有原因而頻繁的自發性出血情形。

類血友病的診斷

類血友病在台灣被誤認為罕見疾病,因此臨床醫師與一般社會大眾對類血友病的認識非常不足,即使手術或外傷出血過多、過長時,也不易考慮到是出血性疾病或類血友病導致,因此必須仰賴更多的衛教推廣活動,推廣大家認識這一個常見的疾病。

當懷疑自己有類血友病時,由於大多數醫師對於類血友病的診斷較為困難,必須經由擅長出血性疾病的血液科醫師(例如血友病中心的醫師)來進行診斷。

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診斷方式:

出血病史

目前的症狀,過去的出血病史、家族史(例如貧血、出血史),填寫出血評分問卷。

實驗室檢查

檢測包括類血友病因子數量(VWF:Ag)與功能(VWF:RCo),還有第八因子(Factor 8)等檢查。(實驗室檢查在第一型或第二型類血友病的診斷非常複雜,可能需要多次檢查才能判斷)

基因檢查

第二型與第三型類血友病可以找到突變基因,但是第一型類血友病不一定可以找到突變基因位置。

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