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什麼是類血友病?

類血友病是因為基因發生變異,導致身體無法正常製造類血友病因子所導致。類血友病因子與凝血功能有關,因此發生類血友病的患者可能會有不正常出血、出血多天或傷口不易癒合的問題。這種情形如果在手術過程中發生,將導致止血非常困難。

類血友病被分成三大型:

第一型

類血友病因子數量減少

第二型

類血友病因子功能異常

第三型

完全缺乏類血友病因子

雖然目前沒有治癒類血友病的方法,但是當遇到出血時,可以利用補充類血友病因子來預防或治療出血。大部分的類血友病患者症狀都非常輕微,在多數時間也可以維持正常的生活與止血。然而在少數患者可能會導致生活品質下降(反覆缺鐵性貧血)或生命危險(手術出血)。

類血友病患者應該至適當的血友病中心進行註冊與登記,以取得正確的治療觀念與協助。

誰會得到類血友病?

無論男性或女性,老人或小孩,約一百個人中,就有一位類血友病基因攜帶者(帶因子),然而約1-10%的帶因子會出現症狀,而出血症狀以黏膜出血較為明顯。由於女性正常的生理月經出血,因此類血友病女性較男性容易被診斷出來。而男性則以鼻腔或消化道出血為主要症狀。

台灣多數患者因為症狀輕微,並不知道自己帶有類血友病的基因或疾病。

為什麼必須讓大眾認識類血友病?

許多患者因為症狀輕微而不知道自己有出血性疾病,直到手術或受傷後出血不止時,才被診斷。因此有可能因出血導致嚴重的併發症或後遺症,也有可能因為嚴重缺鐵性貧血,在課業、工作與家庭生活上,面對到許多困難。因此,增加大眾對類血友病的認知,可以提早診斷並且給予正確的衛教,避免出血導致的傷害。

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“清楚認識類血友病的症狀與治療方式,可以達到有效的預防與治療,避免類血友病對正常生活的影響。”

中山醫學大學附設醫院 血液病中心

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